โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวขนิดเรื้อรังแบบมัยอีลอยด์ (CML)

เกิดจากมีการแลกที่กันของบางส่วนของแขนยาวของโครมโมโซมคู่ที่ 9 และ 22 ทำให้เรียกโครโมโซมคู่ที่ 22 ที่มีส่วนของคู่ที่ 9 อยู่ด้วยว่า “ฟิลาเดลเฟียโครมโมโซม”

บนฟิลาเดลเฟียโครโมโซม  มียีนที่เรียกว่า bcr-abl ซึ่งเป็นสารก่อโรคในปัจจุบัน

เนื่องจากมีการตรวจร่างกายประจำปีกันมากขึ้น ทำให้พบผู้ป่วยในระยะเริ่มต้นมากขึ้น โรคนี้ส่วนใหญ่พบในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่ อายุประมาณ 40 ปี แต่ในเด็ก หรือผู้สูงอายุก็พบได้

เรายังไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่พบว่าผู้ที่รอดชีวิตจากระเบิดปรมาณูที่เมืองฮิโรชีมาและนางาซากิ มีอัตราการเกิดโรคนี้ สูงกว่าคนปกติหลายเท่า แต่จากประสบการณ์ที่ดูผู้ป่วยโรคนี้มานาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีประวัติการได้รังสีมาก่อน 

การที่มีการแลกที่กันของโครโมโซมคู่ที่ 9 และ 22 ทำให้ วันที่ 22 เดือน 9 ของทุกปี ถือเป็นวัน CML โลก และผู้ป่วยCML มีการจัดกิจกรรมเนื่องในวัน CML โลก กันทั่วโลก

อาการของโรคนี้

มีตั้งแต่ ไม่มีอาการ ตรวจพบโดยบังเอิญ หรืออาการไม่เฉพาะเจาะจง เช่น เพลีย ไม่มีแรง ผอมลง ทานข้าวแล้วแน่นท้อง คลำก้อนได้ในท้อง เป็นต้น

การตรวจร่างกายอาจพบม้ามโตได้ บางครั้งอาจพบตับโตได้  ตรวจดูความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด อาจมีเม็ดเลือดแดงลดลง
เม็ดเลือดขาวมักจะสูงขึ้น มีตัวอ่อนระยะต่างๆของเม็ดเลือดขาวออกมาให้เห็น เกล็ดเลือดอาจปกติ หรือสูงได้ การวินิจฉัย ต้องเจาะไขกระดูกเพื่อดูว่ามีฟิลาเดลเฟียโครโมโซมหรือไม่ และดูลักษณะของเซลล์ในไขกระดูกว่าอยู่ในระยะอะไร 

ที่รพ.รามาธิบดี ดิฉันจะเจาะดู RQ-PCR เพื่อดูยีน bcr-abl ตอนเริ่มวินิจฉัยไว้เสมอ เพื่อใช้เปรียบเทียบหลังจากรักษาแล้ว ผู้ป่วยที่ดูลักษณะทางคลินิกเหมือนโรคCML นั้น พบว่า 90% จะตรวจพบฟิลาเดลเฟียโครมโมโซม 10% ตรวจไม่พบโครโมโซมดังกล่าว แต่กว่า 5% พบยีน bcr-abl ดังนั้นจึงถือว่าเป็นโรคนี้ ไม่ถึง 5% ที่ไม่พบทั้งฟิลาเดลเฟียโครโมโซมและยีน bcr-abl จึงไม่น่าจะใช่โรคนี้ 

ในปัจจุบันการจะวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ ต้องตรวจพบ ฟิลาเดลเฟียโครโมโซม และหรือ bcr-abl จึงจะสรุปได้ว่าเป็นโรคนี้

โรคนี้มี 3 ระยะ คือ

1) ระยะเรื้อรัง
2) ระยะลุกลาม
3) ระยะเฉียบพลัน

ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมักจะมาพบแพทย์ในระยะเรื้อรัง มีเพียงส่วนน้อยที่จะมาในระยะที่ 2 หรือ 3

เป้าหมายของการรักษา คือ ทำให้ผู้ป่วยอยู่ในระยะเรื้อรังให้นานที่สุด คือไม่ให้ผู้ป่วยไปสู่ระยะที่ 2 หรือ 3 โดยเฉพาะอย่างยิ่งระยะที่ 3 เพราะการรักษาในระยะที่ 3 ส่วนใหญ่ได้ผลไม่ดี ในผู้ป่วยที่ได้ผล ก็มักไม่ยืนยาว ต้องไปทำการักษาอย่างอื่นต่อ เช่น การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตต่อ เป็นต้น

การรักษา

ในปัจจุบัน การรักษาโรคนี้ แตกต่างไปจากการรักษาก่อนปี 2544 แล้ว ปัจจุบันนี้ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดโลหิตไม่ใช่การรักษาที่เป็นมาตรฐานอีกต่อไปแล้ว  ปัจจุบันการรักษาที่เป็นมาตรฐานคือการให้ยาที่มุ่งทำลายเซลล์มะเร็งโดยตรง (targeted therapy)โดยใช้ยาในกลุ่ม tyrosine kinase inhibitors (TKIs)

ซึ่งขณะนี้มียา 3 ตัวในประเทศไทยคือ.

1) อิมาทินิบ เป็นยาตัวแรก ในระยะเรื้อรังใช้ในขนาด 400 มก ต่อวัน รับประทานวันละครั้ง พร้อมอาหาร
สำหรับระยะลุกลามหรือระยะเฉียบพลัน ใช้ขนาด 600-800 มก ต่อวัน ให้รับประทานยาพร้อมอาหาร และน้ำแก้วใหญ่.

2)ผู้ป่วยที่ไม่ได้ผลต่ออิมาทินิบ หรือทนต่อผลข้างเคียงของอิมาทินิบไม่ได้ ให้ใช้นิโลทินิบ ขนาด 400 มก ทุก 12 ชั่วโมง ต้องรับประทานตอนท้องว่าง คือ งดอาหาร 2 ชั่วโมงก่อนทานยา และงดอาหาร 1 ชั่วโมงหลังทานยา
จำเป็นต้องรับประทานยาตามที่แนะนำ เพราะอาหารจะทำให้การดูดซึมของยาเปลี่ยนไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาหารที่มีไขมันสูง จะยิ่งมีผลมาก ส่งผลต่อการรักษา วิธีดีที่สุดคือตื่นนอน( ซึ่งท้องว่างอยู่) ให้ทานยาเลย แล้วหลังจากนั้นอีก 1 ชั่วโมงจึงรับประทานอาหารเช้า. และนับไป 12 ชั่วโมง จึงจะรับประทานยามื้อที่ 2 ของวัน โดยต้องงดอาหาร 2 ชั่วโมงก่อนยามื้อที่ 2
ผู้ป่วยที่รับประทานทั้งอิมาทินิบและนิโลทินิบ ต้องหล... อ่านเพิ่มเติม...

ในการรักษาด้วยยาในกลุ่มTKIs นี้ จำเป็นต้องระวังหลายประการ
1)ให้งดการรับประทานส้ม มะเฟือง ทับทิม รวมทั้งน้ำของผลไม้ดังกล่าว
2) มีคำถามที่ผู้ป่วยถามบ่อยๆคือ ทานมะนาวได้หรือไม่. เนื่องจากอาหารไทยมักมีมะนาวเป็นส่วนผสมอยู่ด้วย ถ้าเป็นอาหารเช่น จำพวกยำ ต้มยำ ลาบ ไม่ได้ห้าม แต่ควรหลีกเลี่ยงการดื่มน้ำมะนาวเป็นแก้วๆ หรือมะนาวโซดา เป็นต้น
3) ยาหลายตัวมีผลต่อการดูดซึมของยาในกลุ่ม TKIs ดังนั้น ควรแจ้งแพทย์ว่าคุณทานยากลุ่มนี้ แพทย์สามารถหาข้อมูลได้ว่ายาตัวไหนมีผลต่อการดูดซึมของยากลุ่มนี้

4) ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาพาราเซตามอล. ถ้าจำเป็น ก็ทานให้น้อยที่สุด

5)วินัยในการรับประทานยาเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุดที่จะตัดสินว่าการรักษาของคุณจะได้ผลดีหรือไม่
ถ้าวินัยดี โอกาศที่การรักษาจะได้ผลดีมีมาก ตลอดเวลา 40 กว่าปีที่รักษาผู้ป่วยCMLมา และ เกือบ 20 ปีที่รักษาผู้ป่วยด้วยยากลุ่มนี้มาเกิน 300 ราย พบว่าผู้ป่วยที่วินัยในการรับประทานยาไม่ดี สุดท้ายแล้ว การรักษามักไม่ได้ผลมีผู้ป่วยจำนวนไม่มากที่วินัยในการรับประทานยาดี แต่โรคไม่ตอบสนองต่อยา ทุกวันนี้ ถึงแม้จะอธิบายให้ผู้ป่วยทราบถึงข้อดี ข้อเสียของการมี หรือไม่มี วินัยในการรับประทานยา ก็ยังมีผู้ป่วยในความดูแลที่ยังมีปัญหาในการที่จะรับประทานยาให้สม่ำเสมอ สุดท้ายแล้ว การไม่มีวินัยในการรับประทานยา ก็อาจส่งผลให้เกิดการกลายพันธุ์ตัวที่รุนแรงเช่น... อ่านเพิ่มเติม...